Οι μορφές του ραιβόκρανου είναι πολλές. Οι κυριότερες από αυτές είναι το μυϊκό, το οποίο θα αναλύσουμε στο παρόν άρθρο και είναι και το πιο συχνό, το νευρογενές, το οφθαλμικό, αυτό που οφείλεται σε οστικά ελλείμματα του ινίου και των αυχενικών σπονδύλων (ημισπόνδυλος), καθώς και το ραιβόκρανο που οφείλεται σε όγκους, τραυματισμούς και φλεγμονές.
Το συγγενές μυϊκό ραιβόκρανο (ΣΜΡ) οφείλεται σε σύσπαση του στερνοκλειδομαστοειδούς μυός, λόγω ρίκνωσής του και είναι μια συχνή συγγενής παραμόρφωση.
Ο στερνοκλειδομαστοειδής μυς ξεκινάει από το στέρνο και την κλείδα μας και καταλήγει στην μαστοειδή απόφυση του κροταφικού οστού. Δηλαδή, με πιο απλά λόγια, πίσω από το αυτί μας και είναι υπεύθυνος για την περιστροφή της κεφαλής μας.

Επιδημιολογία:
Η πάθηση εμφανίζεται με συχνότητα περίπου 1/300 γεννήσεις, είναι πιο συχνή στα κορίτσια και εμφανίζεται περισσότερο στη δεξιά πλευρά.
Συνυπάρχει, σε ένα ποσοστό που κυμαίνεται από 5% - 20%, σε παιδιά με αναπτυξιακή δυσπλασία του ισχίου (ΑΔΙ), ενώ σε ποσοστό μικρότερο μπορεί να συνυπάρχει και με άλλες συγγενείς ανωμαλίες, όπως ραιβοϊπποποδία, ραιβό μετατάρσιο, πλατυποδία και βλαισό μέγα δάκτυλο.

Αιτιολογία:
Αν και η αιτιολογία του ΣΜΡ είναι ασαφής, έχουν ενοχοποιηθεί κάποιοι παράγοντες για την εμφάνισή του, όπως:
- Εργώδης τοκετός
- Ισχιακή προβολή
- Κληρονομικότητα
- Τραυματισμός λόγω θέσης του μωρού στη μήτρα, όπου προκαλείται βράχυνση (κόντεμα) του στερνοκλειδομαστοειδούς μυός.

Απεικονιστικός έλεγχος:
Αν και η κλινική εικόνα του ραιβόκρανου είναι εμφανής και η διάγνωση εύκολη, ο υπέρηχος και η ακτινογραφία μπορούν να μας δώσουν επιπλέον χρήσιμες πληροφορίες.
Σε κάποιες περιπτώσεις, ίσως χρειαστεί και αξονική ή μαγνητική τομογραφία για να αποκλείσουμε το στροφικό υπεξάρθρημα, μια σοβαρή μορφή του οξέος ραιβόκρανου.

Κλινική εξέταση:
Κατά την κλινική εξέταση διαπιστώνεται κλίση της κεφαλής προς τη μία πλευρά. Λόγω βράχυνσης του στερνοκλειδομαστοειδούς, το πηγούνι δείχνει προς τον αντίθετο ώμο. Διαπιστώνεται ψηλαφητή μάζα, η οποία είναι ανώδυνη και ευκίνητη. Συνήθως, η διόγκωση αυτή υποχωρεί πριν την ηλικία των 6 μηνών.
Είναι απαραίτητο να γίνεται ένας καλός έλεγχος της κινητικότητας του αυχένα, ώστε να ελέγξουμε πόσο εύκαμπτη ή δύσκαμπτη είναι η περιοχή.
Επίσης, παρατηρείται ασυμμετρία στο μήκος των στερνοκλειδομαστοειδών, διαταραχές στην ανατομία της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης (ΑΜΣΣ), ενώ σε κάποιες περιπτώσεις συνυπάρχουν και νευροοφθαλμικές παθήσεις.
Τέλος, η νευρολογική εξέταση είναι απαραίτητη, ώστε να αποκλειστούν νευρομυϊκές νόσοι.

Διαφορική διάγνωση (Δ.Δ.):
Το συγγενές μυϊκό ραιβόκρανο ως πάθηση θα πρέπει να το διαφοροποιήσουμε, να το ξεχωρίσουμε δηλαδή από το στροφικό υπεξάρθρημα, όπως προαναφέραμε. Η κατάσταση αυτή μπορεί να εμφανιστεί μετά από τραυματισμό ή χειρουργική επέμβαση στον αυχένα. Συνδυάζεται επίσης με σοβαρή φαρυγγίτιδα ή έσω ωτίτιδα και είναι εξαιρετικά επώδυνη, ενώ θα πρέπει να αντιμετωπιστεί άμεσα, ώστε να αποφύγουμε την μόνιμη δυσκαμψία.
Αν ο ασθενής εμφανίζει μια χαρακτηριστική τριάδα όπως: κοντό λαιμό, χαμηλή γραμμή μαλλιών (τριχοφυΐα) και περιορισμένο εύρος κίνησης (ROM) της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης (ΑΜΣΣ), θα πρέπει να υποψιαστούμε το σύνδρομο Klippel-Feil και όχι το συγγενές μυϊκό ραιβόκρανο.

Θεραπεία:
Το συγγενές μυϊκό ραιβόκρανο έχει γενικά καλή πρόγνωση. Οι περισσότεροι μικροί ασθενείς ανταποκρίνονται καλά στη συντηρητική θεραπεία. Αυτή περιλαμβάνει ένα πρόγραμμα ασκήσεων με παθητικές διατάσεις του στερνοκλειδομαστοειδούς μυός. Οι ασκήσεις αυτές θα πρέπει να επαναλαμβάνονται πολλές φορές μέσα στην ημέρα, ακόμη και από τους γονείς, σύμφωνα με τις υποδείξεις του ιατρού τους. Περιλαμβάνουν συχνή αλλαγή θέσεων και στροφή της κεφαλής προς την πάσχουσα πλευρά.
Για παράδειγμα, οι γονείς μπορούν να τοποθετούν τα παιχνίδια του μωρού τους σε τέτοιο σημείο ώστε το μωρό να αναγκάζεται να στρίψει το κεφάλι του για να τα δει.
Οι περισσότεροι μικροί ασθενείς σε ποσοστό γύρω στο 90% ανταποκρίνονται καλά στις παθητικές διατάσεις του στερνοκλειδομαστοειδούς μυός που πάσχει, κατά το πρώτο έτος της ζωής τους.
Ένδειξη χειρουργικής αντιμετώπισης έχουν οι ασθενείς εκείνοι στους οποίους η συντηρητική θεραπεία δεν απέδωσε. Το ποσοστό αυτών των ασθενών κυμαίνεται γύρω στο 10%.
Το χειρουργείο έχει καλά αποτελέσματα στην πιο πρώιμη παιδική ηλικία αν και έχουν παρατηρηθεί καλά αποτελέσματα και σε μεγαλύτερα παιδιά (ηλικίας 4-8 ετών).
Το ιδανικό θα είναι να προγραμματίζεται το χειρουργείο μετά από ένα έτος αποτυχίας των παθητικών διατάσεων του στερνοκλειδομαστοειδούς μυός.
Η χειρουργική αποκατάσταση περιλαμβάνει επιμήκυνση του «κοντού» στερνοκλειδομαστοειδούς μυός (Πλαστική Ζ.).

Βασίλειος Π. Τσιτσιβός
Ορθοπεδικός Χειρούργος
Τακτικό Μέλος Ελληνικής Εταιρείας
Χειρουργικής Ορθοπεδικής
Μέλος Ελληνικού Ιδρύματος Οστεοπόρωσης